.webp)
Penyakit adalah kondisi medis yang mengganggu fungsi tubuh, baik yang disebabkan infeksi bakteri, virus, maupun kelainan genetik. Salah satu kelompok penyakit yang banyak mempengaruhi kualitas hidup manusia adalah gangguan darah.
Dalam kategori ini, terdapat penyakit von willebrandvon willebrand, sebuah kelainan yang mempengaruhi kemampuan darah untuk membeku dengan normal. Penyakit von willebrand (von willebrand disease/VWD) adalah gangguan pembekuan darah yang disebabkan kekurangan atau kelainan pada protein Factor (VWF).
Protein ini berfungsi membantu trombosit saling menempel pada dinding pembuluh darah yang rusak, sehingga dapat menghentikan perdarahan. VWD merupakan kondisi genetik yang diwariskan dari orang tua ke anak, meskipun dalam beberapa kasus, gangguan ini juga dapat terjadi akibat mutasi spontan.
SCROLL TO CONTINUE WITH CONTENT
Penemuan dan Prevalensi
Penyakit von willebrand pertama kali dijelaskan pada tahun 1926 oleh seorang dokter Finlandia, Erik Adolf, yang mengamati pola perdarahan yang tidak biasa dalam sebuah keluarga besar. Penelitiannya membuka jalan untuk memahami mekanisme gangguan pembekuan darah ini.
VWD adalah salah satu gangguan pembekuan darah yang paling umum, dengan perkiraan prevalensi sekitar 1% dari populasi dunia. Meskipun banyak orang mungkin tidak menunjukkan gejala, mereka yang mengalami gejala dapat menghadapi tantangan serius terkait perdarahan.
Gejala Penyakit
Gejala VWD bervariasi tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Beberapa tanda yang umum ditemukan pada penderita von willebrand meliputi sebagai berikut.
- Perdarahan hidung yang sulit dihentikan.
- Memar yang muncul tanpa sebab jelas.
- Perdarahan berkepanjangan setelah luka, operasi, atau prosedur gigi.
- Pada wanita, menstruasi yang sangat berat (menorrhagia).
- Perdarahan pada sendi dan otot (lebih jarang terjadi pada VWD dibandingkan hemofilia).
Diagnosis Penyakit
Mendiagnosis VWD memerlukan evaluasi menyeluruh oleh dokter spesialis hematologi. Proses diagnosis biasanya melibatkan beberapa hal berikut.
- Riwayat Kesehatan: Mengidentifikasi pola perdarahan pada pasien dan keluarga.
- Pemeriksaan Laboratorium: Termasuk tes kadar Factor, aktivitas faktor VIII, dan fungsi trombosit.
- Tes Genetik: Dalam beberapa kasus, dilakukan untuk mengidentifikasi mutasi genetik penyebab VWD.
Pengobatan Penyakit
Pengobatan VWD bergantung pada tingkat keparahan dan kebutuhan individu pasien. Pendekatan yang umum meliputi sebagai berikut.
1. Obat Antifibrinolitik
Obat antifibrinolitik, seperti asam traneksamat, digunakan untuk memperlambat proses penguraian bekuan darah yang sudah terbentuk sehingga perdarahan bisa berhenti.
2. Pil KB
Pada pasien wanita, pil KB dapat digunakan untuk mengontrol perdarahan hebat saat menstruasi. Kandungan hormon estrogen dalam pil KB juga dapat mendorong produksi faktor.
3. Desmopressin
Desmopressin adalah hormon sintetis yang bekerja untuk merangsang tubuh agar melepaskan lebih banyak faktor yang tersimpan di dinding pembuluh darah.
4. Terapi pengganti
Terapi ini dilakukan dengan memasukkan faktor pembekuan darah, yaitu faktor dan faktor VIII, ke dalam tubuh melalui infus. Terapi ini hanya disarankan bila kondisi tidak dapat ditangani dengan penggunaan desmopressin.
5. Fibrin glue
Fibrin glue merupakan obat untuk membantu menghentikan perdarahan. Obat ini menyerupai suntikan yang digunakan dengan cara dioleskan langsung ke luka.
Komplikasi Penyakit
Penyakit yang tidak ditangani dengan baik dapat menyebabkan beberapa komplikasi. Berikut komplikasi yang bisa terjadi pada penderita von willebrand.
- Nyeri dan pembengkakan: Kondisi ini timbul bila perdarahan abnormal terjadi di jaringan lunak atau persendian.
- Anemia: Perdarahan yang berlebihan saat menstruasi dapat menyebabkan anemia kekurangan zat besi.
Jika memiliki gejala seperti yang disebutkan, konsultasikan dengan dokter untuk evaluasi lebih lanjut. Penyakit dapat menimbulkan perdarahan yang tidak terkendali hingga menyebabkan kematian. Oleh karena itu, penanganan medis harus segera diberikan apabila terjadi perdarahan yang parah.
(ihc/irb)
